Chorea Huntington គឺជាជំងឺសេនេទិចរ៉ាំរ៉ៃនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលអាចអភិវឌ្ឍទាំងកុមារភាពនិងមនុស្សពេញវ័យប៉ុន្តែជាទូទៅវាចាប់ផ្តើមបង្ហាញដល់មនុស្សដែលមានអាយុពី 30 ទៅ 50 ឆ្នាំ។ នេះគឺជាជម្ងឺធ្ងន់ធ្ងររីកចម្រើនយឺតយ៉ាវដែលត្រូវបានកំណត់ដោយដំណើរការ degenerative ជាច្រើននៅក្នុងរាងកាយដែលប៉ះពាល់ដល់ខួរក្បាលកាន់តែច្រើន។
មូលហតុនៃ Huntington's chorea
ដូចដែលបានកត់សម្គាល់រួចមកហើយ Chorea របស់ Huntington គឺជាជំងឺតំណពូជដូច្នេះវាត្រូវបានទទួលឥទ្ធិពលពីឪពុកម្តាយដែលឈឺ។ ប្រភេទនៃមរតកនៃទ្រឹស្តីបទរបស់ហុនទីនថិនគឺជានិមិត្តសញ្ញាស្វ័យប្រវត្តិ។ រោគសាស្ត្រជម្ងឺជាទូទៅកើតលើបុរស។ វាត្រូវបានគេដឹងផងដែរថាតួនាទីជាក់លាក់មួយនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍន៏នៃទ្រឹស្តីបទរបស់ Huntington ត្រូវបានចាក់ដោយការឆ្លងជំងឺឆ្លងការឈឺចាប់ការស្រវឹងគ្រឿងញៀន។
ហ្សេនទីនទីនហ្សែនទីនដែលមានទីតាំងនៅមនុស្សគ្រប់គ្នានៅលើក្រូម៉ូសូមទីបួនទទួលខុសត្រូវចំពោះការសរសេរកូដនៃប្រូតេអ៊ីនដែលមិនមានមុខងារច្បាស់លាស់សម្រាប់ថ្ងៃនេះ។ ប្រូតេអ៊ីននេះត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងកោសិកាប្រសាទនៃផ្នែកផ្សេងៗនៃខួរក្បាល។ ជំងឺនេះមានការរីកចម្រើននៅពេលដែលហ្សែនប្រែប្រួលដោយសារតែប្រវែងនៃអាស៊ីតអាមីណូ។ នៅពេលដែលបរិមាណអាស៊ីតអាមីណូមួយចំនួនត្រូវបានឈានដល់, ប្រូតេអ៊ីនចាប់ផ្តើមបញ្ចេញនូវឥទ្ធិពលពុលលើកោសិកានៃរាងកាយ។
រោគសញ្ញារបស់ Huntington's chorea
ជំងឺនេះត្រូវបានសម្គាល់ដោយរោគសញ្ញារីកលូតលាស់ជាលំដាប់ដែលរួមមាន:
- បញ្ហាបញ្ញា - ការថយចុះការចងចាំការយកចិត្តទុកដាក់សមត្ថភាពក្នុងការគិតការប្រែប្រួលបុគ្គលិកលក្ខណៈ;
- បញ្ហារាងកាយ - hyperkinesis chore, កំណត់ដោយចលនាលឿន, ខុសប្រក្រតីនិងមិនទៀងទាត់នៃក្រុមសាច់ដុំផ្សេងគ្នា (ជាទូទៅ, tackling aimless នៃសាច់ដុំនៃមុខ, ដៃនិងស្មា, ចលនា spasmodic នៃភ្នែក, ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងការដើរ);
- ពិបាកនិយាយ, រអាក់រអួល។
- ជំងឺនៃការគេង ;
- ភាពលំបាកនៃចលនាស្ម័គ្រចិត្ត
- កាត់បន្ថយការរិះគន់ទៅនឹងឥរិយាបថផ្ទាល់ខ្លួននិងលក្ខខណ្ឌរបស់ខ្លួន។
- ការវាយប្រហារដោយគ្មានហេតុផលនៃភាពស្លន់ស្លោ, ភាពព្រងើយកន្តើយនិង ការធ្លាក់ទឹកចិត្ត ;
- បង្កើនទម្លាប់អាក្រក់;
- hypersexuality;
- ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺវង្វេង (ជំងឺវង្វេង);
- ជំងឺ endocrine និង neurotrophic ។
រវាងរូបរាងនៃរោគសញ្ញាខាងសរសៃប្រសាទនិងរោគវិកលវិទ្យាអាចមានគម្លាតជាច្រើនឆ្នាំ។ យូរ ៗ ទៅភាពស្មុគស្មាញជាច្រើនកើតមានដូចជា: ជំងឺខ្សោយបេះដូងជំងឺរលាកសួតជំងឺកាចសាហាវ។ អាយុសង្ឃឹមរស់របស់អ្នកជម្ងឺជាមួយ Hoodington's chorea មានភាពខុសគ្នាប៉ុន្តែជាមធ្យមគឺប្រហែល 15 ឆ្នាំ។ ការស្លាប់ទូទៅបំផុតគឺដោយសារតែផលវិបាក។
ការព្យាបាលរបស់ Chorus Huntington
នៅពេលនេះជំងឺនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាមិនអាចព្យាបាលបាន។ ថាំពទ្យអាចកាត់បន្ថយការលូតលាស់របស់វាហើយក៏កាត់បន្ថយអាការរោគដលកាត់បន្ថយគុណភាពជីវិតផងដរ។ ដល់ទីបញ្ចប់នេះអ្នកជម្ងឺត្រូវបានផ្តល់ឱសថមួយចំនួនដូចជា:
- ថ្នាំ Tetrabenazine - ជាឧបករណ៍ដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងជាពិសេសសម្រាប់កាត់បន្ថយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញានៃបរិយាកាសរបស់ Huntington ។
- មធ្យោបាយ antiparkinsonian - ដើម្បីសម្រួលដល់ hypokinesia និងរឹងនៃសាច់ដុំ;
- valproic acid - ដើម្បីបន្ថយកង្វះអ៊ីដ្រូសែន។
- ប្រើថ្នាំ serotonin reuptake inhibitors និង mirtazapine - ដើម្បីលុបបំបាត់ការធ្លាក់ទឹកចិត្តធ្ងន់ធ្ងរ។
- ថ្នាំ antipsychotics atypical - ជាមួយនឹងចិត្តសាស្រ្តនិងបញ្ហាអាកប្បកិរិយា;
- neuroleptics និង benzodiazepines - ដើម្បីកាត់បន្ថយការសម្ដែងនៃ chorea នេះ;
- antagonists នៃ dopamine - ដើម្បីគៀបសង្កត់ hyperkinesis;
- ការត្រៀមលក្ខណៈរបស់វីតាមីន valproic - ជាមួយនឹងការឈឺចាប់របស់ myoclonic ។
ថ្នាំមួយចំនួនខាងលើត្រូវបានហាមឃាត់មិនឱ្យប្រើប្រាស់នៅក្នុងប្រទេសរបស់យើងទោះបីជាវាមានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់ក៏ដោយ។ ដូច្នេះអ្នកជំងឺជាច្រើនបានប្រែទៅជាគ្លីនិកឯកទេសនៅបរទេសដើម្បីព្យាបាល។