ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob គឺជា ជំងឺ ដ៏កម្រមួយដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតខួរក្បាលដោយសារតែរូបរាងរបស់ប្រូតេអ៊ីន prion មិនធម្មតានៅក្នុងសរសៃប្រសាទហើយត្រូវបានគេដាក់ឈ្មោះឱ្យអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រដែលបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូង។ ជំងឺទូទៅបំផុតក្នុងចំណោមមនុស្សដែលមានអាយុ 65-70 ឆ្នាំ។

មូលហេតុនៃជម្ងឺ Creutzfeldt-Jakob

វាត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយវិទ្យាសាស្ត្រថាជំងឺ Creutzfeldt-Jakob គឺជាជំងឺឆ្លង។ វាត្រូវបានគេដឹងថានៅក្នុងកោសិកាសរសៃប្រសាទនៃខួរក្បាលនិងកោសិកាដទៃទៀតនៃរាងកាយមនុស្សមានប្រូតេអ៊ីន prion ធម្មតាដែលតួនាទីរបស់វានៅតែមិនច្បាស់លាស់សម្រាប់ថ្ងៃនេះ។

ប្រូតេអ៊ីនដែលមានប្រូតេអ៊ីនឆ្លងរាលដាលឆ្លងចូលទៅក្នុងខួរក្បាលដោយនាំឈាមចូលទៅក្នុងខួរក្បាល។ លើសពីនេះទៀត prion pathology, នៅក្នុងការទំនាក់ទំនងជាមួយប្រូតេអ៊ីនធម្មតានៃកោសិកាខួរក្បាល, បណ្តាលឱ្យការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធរបស់ខ្លួន, ជាលទ្ធផលនៃការដែលក្រោយនេះបានផ្លាស់ប្តូរបន្តិចម្តងទៅជាសំណុំធាតុបង្កជំងឺស្រដៀងទៅនឹង prion ការឆ្លង។ prions មិនប្រក្រតីបង្កើតជាបន្ទះនិងបណ្តាលឱ្យស្លាប់ស្នូល។

ការឆ្លងមេរោគជាមួយនឹង prion ធាតុបង្កជំងឺអាចកើតឡើងតាមវិធីដូចខាងក្រោម:

• នៅពេលស្ទូងជាលិការលាក (ស្បែក, កែវភ្នែកភ្នែក, សំបករឹងនៃខួរក្បាល);
• តាមរយៈឧបករណ៍ neurosurgical មាប់មគមិនគ្រប់គ្រាន់;
• ជាមួយការបញ្ចូលឈាម
• ជាមួយនឹងសេចក្តីណែនាំនៃថ្នាំអ័រម៉ូន (មនុស្ស gonadotropin, somatotropin);
• នៅពេលបរិភោគសាច់នៃសត្វឈឺឬអ្នកផ្ទុកមេរោគ (សត្វគោពពែ។ ល។ ) ។

កត្តាមួយក្នុងចំណោមកត្តាជាច្រើនដែលបណ្តាលអោយកើតមានជម្ងឺនេះគឺការប្រែប្រួលហ្សែនដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ករណីខ្លះនៃជម្ងឺនេះមានប្រភពដើមមិនស្គាល់។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ Creutzfeldt-Jakob

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob មានរយៈពេលនៃការញុំានយូរដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងពេលវេលាដែលការជ្រៀតចូលនៃប្រូតេអ៊ីនចូលទៅក្នុងជាលិកាខួរក្បាលនិងការប្រែប្រួលធាតុបង្កជំងឺនៅក្នុង prion ធម្មតាកើតឡើង។ រយៈពេលប៉ុន្មានដែលដំណើរការទាំងនេះអាស្រ័យលើវិធីសាស្រ្តនៃការឆ្លងមេរោគ។ ដូច្នេះនៅពេលដែលការឆ្លងមេរោគជាលិកាខួរក្បាលដោយប្រើឧបករណ៍ដែលគ្មានការវះកាត់នោះជំងឺនេះនឹងវិវឌ្ឍបន្ទាប់ពី 15 ទៅ 20 ខែហើយនៅពេលដែលថ្នាំត្រូវបានណែនាំអស់រយៈពេល 12 ឆ្នាំ។

ភាគច្រើននៃជំងឺ Creutzfeldt-Jakob មានការអភិវឌ្ឍបន្តិចម្តង ៗ ។ មានបីដំណាក់កាលនៃជម្ងឺដែលមានរោគសញ្ញាជាច្រើន:

ដំណាក់កាលនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺហឺត:

• ឆាប់ខឹង
• ការលំបាកក្នុងការផ្តោតអារម្មណ៍;
• ឈឺក្បាល
• វិលមុខ
• ជំងឺនៃការគេង;
• កាត់បន្ថយការមើលឃើញ។
• ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងការឆ្លើយតបឥរិយាបថ;
• អារម្មណ៍នៃការភ័យខ្លាចគ្មានចេតនា;
• បទពិសោធនៃការបំភ្លឺភ្លាមៗ
• មិនឋិតថេរ
• ការរំលោភបំពាននៃការរាប់ប្រតិបត្ដិការអាន។

2. ដំណាក់កាលនៃការបង្ហាញរោគសញ្ញាគ្លីនីក:

• ជម្ងឺខ្វិន (ពីអវយវៈតូចឬទាបជាងពាក់កណ្តាលនៃរាងកាយ) ។
• ភាពមិនប្រក្រតីនៃការសម្របសម្រួលនៃចលនាស្ម័គ្រចិត្ត
• ប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូក
• ភាពរឹងមាំសាច់ដុំ;
• រញ្ជួយ, athetosis;
• myoclonus;
• បញ្ហានិយាយ;
• ជំងឺប្រែលប្រួល។

ដំណាក់កាលស្ថានីយ - ដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយជំងឺវង្វេងជ្រៅ, នៅក្នុងការដែលអ្នកជំងឺគឺស្ថិតនៅក្នុងរដ្ឋនៃ prostration មួយ, មិនទាក់ទង។ មានការរលាកសាច់ដុំរឹងមាំ hyperkinesia, បញ្ហាលេប, hyperthermia ដែលអាចធ្វើបាននិងការប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូក។

ការព្យាបាលនិងលទ្ធផលនៃជម្ងឺ Creutzfeldt-Jakob

ជំងឺនេះក្នុងគ្រប់ករណីទាំងអស់នាំឱ្យមានការស្លាប់។ អាយុសង្ឃឹមរស់របស់អ្នកជំងឺភាគច្រើនគឺមិនលើសពីមួយឆ្នាំទេចាប់ពីពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺចាប់ផ្តើម។ រហូតមកដល់ពេលនេះវិធីសាស្ត្រព្យាបាលជាក់លាក់គឺស្ថិតនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍសកម្មហើយអ្នកជំងឺទទួលបានការព្យាបាលតែរោគសញ្ញាតែប៉ុណ្ណោះ។