ជំងឺ Creutzfeldt -Jacob - ហេតុអ្វីបានជាមានគោឆ្កួតជំងឺនិងថាតើវាអាចត្រូវបាន cured?

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ត្រូវបានពិពណ៌នាដោយអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រអាឡឺម៉ង់ពីរនាក់ដែលនាមត្រកូលរបស់ពួកគេត្រូវបានគេហៅថាជំងឺនេះតាំងពីដើមសតវត្សទី 20 ។ ថ្វីបើចាប់តាំងពីពេលនោះមកបានកន្លងផុតទៅជាងមួយសតវត្សក៏ដោយការព្យាបាលជំងឺនេះមិនដែលត្រូវបានរកឃើញទេ។ អ្នកវិទ្យាសាស្រ្តអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណប្រភពនៃជំងឺនេះ - prion អរិភាពទេប៉ុន្តែមិនអាចរៀនពីរបៀបដោះស្រាយជាមួយវា។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob - វាគឺជាអ្វី?

ជម្ងឺ prion Creutzfeldt-Jakob មានការរីកចម្រើនជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបង្កឡើងដោយសារពាង្គកាយមនុស្សដែលជាប្រូតេអ៊ីន។ វាត្រូវបានគេជឿថាប្រភពប្រូតេអ៊ីននេះគឺជាគោក្របីប៉ុន្តែការស្រាវជ្រាវថ្មីបានសន្និដ្ឋានថាជំងឺនេះកើតឡើងដោយឯកឯងហើយមិនមានមូលហេតុខាងក្រៅ។ ក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវជឿថាជំងឺឆ្លង KBH (ជំងឺគោឆ្កួត) កំពុងតែរីកចម្រើនហើយករណីនៃប្រភេទជំងឺថ្មីៗត្រូវបានកត់សម្គាល់។ នៅទសវត្សឆ្នាំ 1990 ករណីនៃអម្បូរជំងឺនេះត្រូវបានគេកត់ត្រាទុកដែលហៅថាគោឆ្កួត។

កាលពីមុនជំងឺនេះបានប៉ះពាល់ដល់មនុស្សចាស់ជាង 65 ឆ្នាំប៉ុន្តែឥឡូវនេះមានករណីបំផ្លាញដល់មនុស្សវ័យក្មេង។ មេរោគ Prion ប៉ះពាល់ដល់ខួរក្បាលដែលលទ្ធផលនៃដំណើរនៃការយល់ដឹងនិងតួអង្គចាប់ផ្តើមឈឺចាប់នៅក្នុងមនុស្ស។ ការវិវឌ្ឍន៍នៃដំបៅនេះនាំអោយមានរោគសញ្ញារោគសញ្ញាការប្រកាច់និងការបាត់ខ្លួននៃអវយវៈ។ កំពូលនៃជំងឺនេះគឺសន្លប់និងស្លាប់។ បន្ទាប់ពីឆ្លងមេរោគមនុស្សម្នាក់រស់នៅមិនលើសពីពីរឆ្នាំ។ អាយុកាលជាមធ្យមសម្រាប់ការខូចខាត prion គឺ 8 ខែ។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob - ភ្នាក់ងារមូលហេតុ

វីរុសជំងឺឆ្កែឆ្កួតគឺបណ្តាលមកពីប្រូតេអុីនប្រូតេអ៊ីន។ បុរីមាននៅក្នុងរូបកាយមនុស្សប៉ុន្តែមានរចនាសម្ព័នខុសគ្នា។ ប្រូតេអ៊ីនអរិភាពដែលមកពីខាងក្រៅមិនស្លាប់នៅក្នុងខ្លួនមនុស្សនោះទេប៉ុន្តែមកពីចរន្តឈាមទៅខួរក្បាល។ នៅទីនោះគាត់ចាប់ផ្តើមធ្វើអន្តរកម្មជាមួយនឹងមនុស្សដែលនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធរបស់ពួកគេ។ prion ឆ្លងមេរោគបង្កើតបន្ទះនៅលើកោសិកាសរសៃប្រសាទ, បន្ទាប់ពីការដែល neuron perishes ។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob - វិធីនៃការឆ្លងមេរោគនេះ

អ្នកវិទ្យាសាស្ដ្រចាត់ទុកថាវិធីនៃការឆ្លងជំងឺដូចជា Creutzfeldt-Jakob:

• transplantation នៃជាលិកា bovine ឆ្លងមេរោគដែលឆ្លងមេរោគជាមួយ prions ឆ្លង;
• ការចាក់បញ្ចូលឈាមដែលកខ្វក់
• ការចម្លងនៃការឆ្លងតាមរយៈឧបករណ៍វះកាត់ដែលគ្មានមេរោគ។
• ញ៉ាំសាច់មាន់ដែលកែច្នៃយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរដោយសត្វគោ, ចៀម, ពពែ។

ជំងឺនៃ Creutzfeldt-Jakob - មូលហេតុ

មូលហេតុបឋមនៃជំងឺ Creutzfeldt-Jakob មិនត្រូវបានបង្កើតឡើងពិតប្រាកដនោះទេ។ ទោះបីជាកំណែនៃការចូលជ្រៀតចូលរបស់ prion alien ពីខាងក្រៅ (ជាញឹកញាប់ពីសត្វមួយ) ត្រូវបានទទួលយកជាទូទៅមានទ្រឹស្តីផ្សេងទៀត។ ទ្រឹស្ដីមួយក្នុងចំណោមទ្រឹស្តីគឺការសន្មត់ថា prion របស់មនុស្សបានផ្លាស់ប្តូរដោយហេតុផលមួយចំនួនចាប់ផ្តើមផ្លាស់ប្តូរ prions ជិតខាងដែលនាំទៅដល់ការបរាជ័យនៃរចនាសម្ព័ន្ធផ្សេងគ្នានៃខួរក្បាល។

សូត្រប្រភេទ Mutagenic ជាមួយជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ចាប់ផ្តើមធ្វើការប្រឆាំងនឹងសារពាង្គកាយ។ ពួកគេបានរារាំងកោសិកាពីការសម្តែងមុខងាររបស់វាទប់ស្កាត់ដំណើរការដែលកើតឡើងនៅក្នុងវា។ ជាលទ្ធផលនៃអំនាចដែលកោសិកាបានស្លាប់។ នៅជុំវិញកោសិកាដែលស្លាប់, ដំណើរការរលាកបង្កើត, ដែលអង់ស៊ីមសកម្មខ្ពស់ចូលរួម។ សារធាតុទាំងនេះរំខានដល់ការងាររបស់កោសិកាដែលមានសុខភាពល្អដោយបង្កើនការខូចខាតដល់រចនាសម្ព័ន្ធនៃខួរក្បាល។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob - រោគសញ្ញា

សត្វឆ្កែគោនៅមនុស្សដែលមានរោគសញ្ញាអាស្រ័យលើទីតាំងនៃដំបៅនៅដំណាក់កាលដំបូងបង្ហាញរាងដោយសញ្ញាបែបនេះ:

• រំខាន, ឆាប់ខឹង;
• ឈឺក្បាល វិលមុខ ;
• បញ្ហាជាមួយនឹងការគេង;
• ការធ្លាក់ចុះនៃចក្ខុវិស័យ;
• ស្មារតីស្ពឹកស្រពន់ខ្វះការផ្តួចផ្តើម
• ការខូចខាតការចងចាំ
• ថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទ;
• ការស្រណុកស្រួលឬភ័យខ្លាច
• delirium ឬការបំភ្លឺ;
• បញ្ហាជាមួយនឹងការនិយាយ;
• ភាយនៃអវយវៈ, មិនស្ថិតស្ថេរខណៈពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរ។

នៅដំណាក់កាលទីពីរជំងឺគោឆ្កួតដែលជារោគសញ្ញានៃការកើនឡើងត្រូវបានបង្ហាញដោយសញ្ញាបែបនេះ:

• ប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូក
• ពិការ
• បាត់បង់ការគ្រប់គ្រងសាច់ដុំ, ញ័រ;
• ជំងឺវង្វេង
• ការប៉ះពាល់ការនិយាយធ្ងន់ធ្ងរ
• វិកលចរិក។

ដំណាក់កាលស្ថានីយត្រូវបានកំណត់ដោយរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម:

• ស្ថានភាពនៃការក្រអូមមាត់
• បាត់បង់ការគ្រប់គ្រងនៃសរីរាង្គអាងត្រគាក
• អន់ខ្សោយលេប
• ការខ្វិនពេញលេញ
• សន្លប់។

ជំងឺ Kreutzfeldt-Jakob - ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះតម្រូវឱ្យមានរូបភាពគ្លីនិកពេញលេញដែលបញ្ជាក់ដោយទិន្នន័យឧបករណ៍។ ក្នុងករណីនេះវេជ្ជបណ្ឌិតនៅពេលប្រមូលអាណាម៉េសមួយបានរកឃើញថាតើតំបន់ណាដែលអ្នកជំងឺរស់នៅទោះបីជាមានទំនាក់ទំនងជាមួយគោក្របីក៏ដោយ។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការរកឃើញរោគសញ្ញាទាំងអស់ដែលអ្នកជំងឺបានដោះស្រាយ។ ការយកចិត្តទុកដក់ជាពិសែសតែូវបានយកមកឱែយមានបញ្ហាដែលមានចក្ខុវិស័យសមត្ថភាពផ្លូវចិត្តនិងចលនា។

ទិន្នន័យឧបករណ៍រួមបញ្ចូលលទ្ធផលនៃការស្ទង់មតិបែបនេះ:

1. EEG (electroencephalogram) - វានឹងត្រូវបានកាត់បន្ថយសកម្មភាពជាមួយនឹងរលកស្រួចបណ្តោះអាសន្នឬ pseudoperiodic ។
2. PET នៃខួរក្បាល។
3. ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob, MRI នៅក្នុងរបៀប T2 ត្រូវបានអនុវត្តត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងការប្រឡងដោយអ្វីដែលគេហៅថា "រោគសញ្ញាទឹកឃ្មុំ" - ​​តំបន់ដែលមានសញ្ញាកើនឡើង។
4. ការវះកាត់លាមកសម្រាប់ការសិក្សាអំពីសារធាតុរាវខួរឆ្អឹងខ្នង។
5. ការធ្វើកោសល្យវិទូស្ត្រូតូស៊ីកនៃខួរក្បាលដែលអនុញ្ញាតឱ្យរកឃើញប្រូតេអ៊ីនឆ្លង។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob - ការព្យាបាល

ដោយសារតែមិនមានមូលហេតុពិតប្រាកដនៃជំងឺនេះ, គ្មានឱសថណាត្រូវបានគេរកឃើញប្រឆាំងនឹងវា។ ការចាក់ថ្នាំបង្ការនៃសត្វគោនិងមនុស្សមិនបាននាំមកនូវលទ្ធផលដែលចង់បាន។ កុំធ្វើសកម្មភាពលើថ្នាំពុលនិងថ្នាំប្រឆាំងវីរុស។ ក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវអាចយល់ពីវិធីពន្យារអាយុជីវិតនៃកោសិកាដែលមានជំងឺប៉ុន្តែនេះគ្រាន់តែជាជំហានតូចមួយក្នុងការស្វែងរកថ្នាំដែលមានប្រសិទ្ធភាព។ នៅពេលនេះជំងឺគោឆ្កួតនៅក្នុងមនុស្សគឺត្រូវបានព្យាបាលតែរោគសញ្ញាតែប៉ុណ្ណោះ។ អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱសថ anticonvulsant និង antiepileptic ។